「難知性てんかんの実情は？」患者家族会の声伺う（党てんかん対策推進PT）（東京都）

私が座長を務める公明党てんかん対策推進プロジェクトチーム（PT）の第9回目の合同会議が11日、参議院議員会館で開催されました。

難知性てんかんに関して、ドラベ症候群とウエスト症候群それぞれの患者家族会から実情を伺いました。

両患者家族会は保育所や幼稚園への入園拒否の改善や、家族が緊急時に使用できる新薬の早期承認を要請。
ドラベ症候群では、「保育所や学校などでの発作時の緊急薬使用が拒否されないようにしてほしい」
ウエスト症候群では「遠隔診療を推進し、医療格差の是正を」などの声が寄せられました。

伺った声を政府への提言に反映し、今後の施策を進めてまいります。

【ドラベ症候群】　（発表者：副代表　黒岩ルビー氏・東京女子大医学部　伊藤助教授）

• ドラベ(Dravet)症候群は乳児重症ミオクロニーてんかん (SMEI)とも呼ばれる 乳幼児期に発症する難治てんかんです。
• 発症率は2万人に1人
• 服薬でもコントロール困難な難知性てんかんであり、ごく軽微なものから重度まで幅広い程度の障害を伴う。
  　（特徴として）
• 1歳未満で最初の発作が起こり、その後も発作を繰り返し、発作重積（てんかん発作が10分以上継続すること）となる事も度々あります。
• 体温の上昇や光、ある種の模様などによって発作が誘発されます。特に入浴中や入浴後、38℃台の発熱により発作を繰り返す場合はドラベ症候群が疑われます。

【ウエスト症候群】　（発表者：本田会長・森副会長ら）

• 小児の難知性てんかんの中で患者数が最多（推計で国内に4000人以上）。全小児てんかんの約5％を占める
• 生後3ヶ月～11ヶ月に好発。発作が長期に持続する児が多い（約50％）
• 難治で確固たる治療法が確立されていない
• 発作の有無に関わらず、身体や精紳に障害を持つ場合も多い（80～90％）
• 障害の程度は最重度まで非常に幅広く分布する